Rozpoczęła się kampania edukacyjna “Jeden krok. Wielkie możliwości”. Ma ona zwrócić uwagę na problemy pacjentów, poprawić opiekę nad nimi i zmienić myślenie na temat hemofilii. Zwiększenie świadomości społecznej i zwrócenie uwagi na wyzwania, jakie stoją przed chorymi – to główny cel zaplanowanych działań.
Organizatorzy kampanii mają nadzieję, że poprawią komfort życia chorych na hemofilię poprzez edukację społeczeństwa na temat choroby, jej powikłań oraz leczenia. Przygotowany spot edukacyjny ma zachęcić pacjentów do wymiany doświadczeń w walce z chorobą, zdefiniowania na nowo swoich marzeń, ambicji i stylu życia. W ramach kampanii powstała również platforma edukacyjna www.krokdlahemofilii.pl, na której znajdują się materiały edukacyjne skierowane do pacjentów i ich rodzin, lekarzy, ratowników medycznych.
Nowe możliwości leczenia sprawiają, że dziś codzienność pacjentów z hemofilią może wyglądać inaczej, niż jeszcze kilkanaście lat temu. “Z czym kojarzy mi się ważny krok? Z pierwszym krokiem dziecka, z postawieniem stopy przez człowieka na księżycu, a jeśli chodzi o moich pacjentów z hemofilią – ze zmianą ich codziennego życia. Dziś pacjenci mają szansę prowadzić normalne, aktywne życie. Spełniać się zawodowo i prywatnie. Koncentraty czynników krzepnięcia zrewolucjonizowały leczenie hemofilii, a nowe metody terapii, jak np. leczenie niesubstytucyjne, można nazwać prawdziwym przełomem. Terapia podawana podskórnie, z jednej strony cechuje się większą skutecznością, z drugiej wpływa bezpośrednio na podniesienie jakości życia pacjentów – mówi prof. Jerzy Windyga, kierownik Kliniki Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych oraz Zakładu Hemostazy i Chorób Metabolicznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie.
Kampania zwraca uwagę, że hemofilia jest choroba, która towarzyszy pacjentom przez całe życie i wywiera na nich ogromny wpływ. Zagrożenie stanowi bowiem nawet niewielki uraz, zwykłe skaleczenie. Jak to możliwe? Krew pacjentów z hemofilią nie krzepnie prawidłowo. U chorych może dochodzić do samoistnych i nadmiernych krwawień zewnętrznych i wewnętrznych. Bolesne wylewy do stawów i mięśni, siniaki, wycofanie się z życia społecznego i zawodowego – to już nie jest nieunikniony scenariusz życia z tą chorobą. Dzięki nowym możliwościom leczenia codzienność pacjentów może wyglądać inaczej.
Hemofilię zalicza się do chorób rzadkich – choruje jedna osoba na 10 tysięcy. W Polsce jest ponad 2,5 tysiąca chorych.
Mechanizm choroby
Na uszkodzenia ściany naczyń krwionośnych zdrowy ludzki organizm reaguje wytwarzając płytki krwi, które zalepiają powstałe uszkodzenie. Dopełnieniem procesu jest ich uszczelnienie za pomocą fibryny, powstającej dzięki krążącym we krwi czynnikom krzepnięcia. Aktywują się one nawzajem, uszczelniając ranę i hamując krwotok.
U pacjentów chorych na hemofilię krew nie krzepnie prawidłowo, z powodu niedoboru lub braku czynnika krzepnięcia. Może to prowadzić do samoistnych i nadmiernych krwawień. Hemofilia jest chorobą dziedziczną, przekazywaną z pokolenia na pokolenie. Chorują głównie mężczyźni, a kobiety mogą być jej nosicielkami i przekazać potomstwu gen, powodujący chorobę. Zdarza się jednak, że na hemofilię chorują osoby bez historii rodzinnej.
Rodzaje hemofilii
Wyróżniamy dwa rodzaje hemofilii: wrodzoną i nabytą. Najczęściej występuje hemofilia wrodzona, która jest sprzężona z płcią – gen warunkujący powstanie hemofilii znajduje się na chromosomie X. Kobiety mają dwa takie chromosomy i w sytuacji uszkodzenia genu odpowiadającego za produkcję czynnika krzepnięcia krwi, prawidłowy gen znajdujący się w drugim chromosomie rekompensuje defekt. W związku z tym kobiety są najczęściej bezobjawowymi nosicielkami nieprawidłowego genu. Na hemofilię chorują głównie mężczyźni. U około 30 proc. chorych mutacja genu pojawia się po raz pierwszy w rodzinie.
Hemofilia nabyta – to choroba autoimmunologiczna, która rozwija się, gdy u osoby bez zaburzeń krzepnięcia pojawia się inhibitor czynnika krzepnięcia. Hemofilia A, czyli niedobór czynnika VIII, stanowi prawie 90 proc. ogółu zachorowań, natomiast hemofilia B, tj. niedobór czynnika IX – około 8 proc.
Życie z hemofilią
Bolesne wylewy do stawów i mięśni, siniaki, wycofanie się z życia społecznego i zawodowego – tak jeszcze do niedawna wyglądała codzienność osób z hemofilią. Istotną zmianą było wprowadzenie leczenia profilaktycznego, którego celem jest utrzymywanie we krwi takiego poziomu czynnika krzepnięcia, który chroni przed krwawieniami. Leki podaje się dożylnie zwykle 2-3 razy w tygodniu. Dzieci chore na hemofilię, które korzystają z leczenia profilaktycznego, mogą dzięki temu prowadzą życie zbliżone do życia zdrowych rówieśników. Nową możliwości leczenia są koncentraty dłużej działających czynników krzepnięcia oraz leki podawane podskórnie, które znacznie ułatwiają pacjentom profilaktykę.
Natomiast chorzy, którzy dawniej nie mieli dostępu do leczenia profilaktycznego, dziś mają trudności z chodzeniem, poruszają się o kulach lub na wózku (ze względu na krwawienia wewnętrzne do stawów) i potrzebują rehabilitacji.
– Zawsze towarzyszyła mi lodówka leków. Podawanie czynnika trwa około półtorej godziny i jest bardzo uciążliwe. Żyły nie zawsze przyjmowały takie ilości substancji mieszczące się w 4 czy nawet 5 strzykawkach, więc często kłułem się 3-4 razy. Wyobraźcie sobie, jaką zmianę odczuwam dziś, kiedy przyjmuję lek podskórnie raz w tygodniu. Wygodniejsze, łatwiejsze podanie, a przez cały tydzień czuję się jakbym miał 100% krzepliwości, nie mam wylewów do stawów. Żartuję, że muszę się naprawdę mocno zmęczyć, żeby odczuwać jakiekolwiek problemy w stawie skokowym. Wiem, że nie cofnę zmian, które choroba wyrządziła w moim życiu zanim otrzymałem odpowiednie leczenie, ale najważniejsze jest to, że ona już nie postępuje – opowiada chorujący na hemofilię Jakub Kania.
© mZdrowie.pl
