Większość pacjentów z wadami serca dożywa dziś pełnoletności. Młodzi dorośli z wadami serca to jednocześnie dowód na rozwój medycyny a równocześnie wyzwanie dla systemu. Po ukończeniu 18 lat pacjenci trafiają do ośrodków dla dorosłych, które rzadko mogą sprostać wyzwaniom, jakie niesie za sobą kontrola i leczenie problemów, które dotąd były domeną tylko specjalistów dziecięcych.
Każdego roku w Polsce rodzi się około 3 tysięcy dzieci z wadami serca. Większość z nich w swoim życiu będzie wymagała wieloetapowego leczenia. Jeszcze niedawno ich wejście w dorosłość był marginalny. Dziś przeżywalność interwencji kardiochirurgicznych w dzieciństwie jest bardzo wysoka, stąd też zagubienie w systemie młodych pacjentów, którzy ukończyli 18 lat, stało się widoczne. Potrzebują dalszego nadzoru, często leczenia, w tym reoperacji. Ośrodki pediatryczne są już dla nich zamknięte, natomiast te przeznaczone dla dorosłych często nie są przygotowane na prowadzenie chorych z wrodzonymi wadami serca.
“Przeżywalność noworodków z wadami serca jest teraz bardzo wysoka. (…) Buduje nam to nową populację. Populację, która niejednokrotnie dawniej nie miała szans na życie, a w tej chwili chodzi o zapewnienie jej jakości życia i ciągłości opieki” – podkreślała prof. Bożena Werner, konsultant krajowy w dziedzinie kardiologii dziecięcej na posiedzeniu poselskiej podkomisji do spraw zdrowia publicznego. Jak podkreśliła, konieczne jest dokładne planowanie dalszego leczenia, zarówno reoperacji, jak i minimalizowania skutków dotychczasowej terapii np. arytmii. Opieka nad takim pacjentem jest wielospecjalistyczna, uwzględnia rehabilitację, wsparcie psychologiczne oraz wymagająca koordynacji. “My leczymy te dzieci nie po to, aby były inwalidami, ale by aktywnie żyły i wszystko mogły robić” – podkreślała prof. Werner.
Trudności związane z opieką medyczną nad młodym pacjentem dotyczą również wciąż pokutującego mitu, że dzieci i młodzież z chorobami serca nie mogą być aktywne fizycznie. Tymczasem brak ruchu oznacza wtórne schorzenia oddziałujące na układ sercowo-naczyniowy. “W wieku 18 lat przekazujemy dziecko, które trzymaliśmy trochę pod kloszem. Przechodzą do szpitala dla dorosłych, gdzie dużo więcej jest zdarzeń, których u nas nie widzieli. W tej chwili prawie wszystkie dzieci z chorobami serca przeżywają”. Zupełnie inaczej jest w szpitalu dla dorosłych. Wiąże się to często u nich z buntem. Młodzi ludzie rezygnują z leczenia, nie przyjmują leków i nie stawiają się na wizyty kontrolne. “Trudne to jest też z punktu widzenia lekarzy, bo muszą starannie zaplanować leczenie i wiedzieć co zostało dotąd zrobione. Tu rola kardiologa dziecięcego czy kardiochirurga dziecięcego powinna zostać uwzględniona w opiece nad młodymi dorosłymi” – – tłumaczyła prof. Werner.
Prof. Tomasz Mroczek, kierownik Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie zaczął swoje wystąpienie od danych epidemiologicznych. Wskaźnik 12 urodzeń na tysiąc mieszkańców pozwala mówić o zastępowalności pokoleń. Natomiast w Polsce w 2024 roku było jedynie 6,7 urodzeń na tysiąc. Kryzys demograficzny wywiera wpływ na kardiochirurgię dziecięcą. Wrodzone wady serca są bowiem chorobami rzadkimi, a biorąc pod uwagę prognozy demograficzne staną się jeszcze rzadsze. Leczenie ich jest natomiast w ponad 90 proc. procesem trwającym całe życie. Rocznie wykonujemy w Polsce 2,5 tys. operacji pacjentów z wrodzonymi wadami serca. Średnia długość życia osób z wrodzonymi wadami serca zaczyna się zbliżać do średniej długości życia osób zdrowych.
W Polsce działa 9 ośrodków kardiochirurgii wrodzonych wad serca. Zasoby kadrowe są skromne – to 5 doświadczonych kardiochirurgów dziecięcych i 6 kardiologów interwencyjnych dziecięcych. “Szkolenie kardiochirurga dziecięcego trwa 15-20 lat. Wyszkolić taką osobę jest trudno, a tej chwili też nikt nie chce być kardiochirurgiem dziecięcym” – powiedział prof. Mroczek. Poziom ośrodków klinicznych jest nierówny. Są takie, w których 50 proc. noworodków z wadami serca umiera. Ale są też takie, w których wykonuje się najbardziej skomplikowane zabiegi u najmniejszych pacjentów, a śmiertelność wynosi jedynie 2-3 proc. “Z powodu tego, że są to tak rzadkie wady jedyną szansą, aby osiągnąć wysokie wyniki jest centralizacja” – podkreślił prof. Mroczek. I dodał – “Starczy od 3 do 4 lub 5 ośrodków, aby tam oferować dzieciom opiekę na na najwyższym poziomie. Na to nas stać. (…) Od 2-3 lat nie wysłaliśmy żadnego polskiego dziecka na leczenie zagranicę”.
Nie ma natomiast miejsc, w których mogliby liczyć na specjalną pomoc dorośli chorzy z wrodzonymi wadami serca. “Centra doskonałości nie działają i nie będą działać, gdyż nie ma wystarczających kadr w Polsce, aby tworzyć taki system. Co więcej, nie na takiej konieczności. Potrzebujemy ośrodków w których wykonywane będzie 100 operacji u dorosłych z wrodzonymi wadami serca. Nie może być tak, że chirurg zrobi 5 operacji rocznie, bo mu 3/4 pacjentów umrze. (…) Trzeba zapanować nad powstawaniem nowych ośrodków kardiochirurgii dziecięcej, bo one nigdy nie będą w stanie zbudować doświadczenia” – tłumaczył prof. Mroczek.
Zdaniem prof. Mroczka należy wydłużyć okres przejściowy w opiece na 2-3, a nawet 4 dekady życia – “W USA większość operacji wrodzonych wad serca u dorosłych wykonują kardiochirurdzy dziecięcy, czasami w ośrodku dla dorosłych, czasami w ośrodkach pediatrycznych. Powinniśmy dążyć do zniesienia limitu wieku dla pacjentów z wadami serca leczonych w ośrodkach pediatrycznych”. Centra doskonałości miały być odpowiedzią na potrzeby tej specyficznej grupy pacjentów, jednak to rozwiązanie możliwe do zastosowania tam, gdzie w jednym miejscu funkcjonuje zarówno kardiochirurgia, jak i kardiochirurgia dziecięca. “Te wnioski nie wiążą się ze wzrostem poziomu finansowania. My nie domagamy się dodatkowych pieniędzy” – mówił prof. Mroczek.
“Zgłaszają się do nas zdezorientowani pacjenci zaniepokojeni przejściem z opieki pediatrycznej do systemu leczenia dla dorosłych. Oni i ich rodzice czują się zagubieni. Nie wiedzą, kto odpowiada za leczenie, jakie są procedury, gdzie uzyskają pomoc w sytuacji nagłej” – mówiła Katarzyna Parafianowicz, prezes Fundacji Serce Dziecka. Jak powiedziała, współpraca specjalistów dziecięcych ze specjalistami leczącymi dorosłych jest warunkiem bezpieczeństwa – “Powstałe centra doskonałości u pacjentów dorosłych z wrodzoną wadą serca budzą niepokój, gdyż kontrakty otrzymują ośrodki w których brak jest odpowiedniej kadry medycznej i zaplecza sprzętowego, aby zapewnić im bezpieczeństwo. Dla pacjentów z wrodzoną wadą serca ciągłość opieki to nie luksus, a gwarancja bezpieczeństwa”.
Prof. Grażyna Brzezińska-Rajszys, kierownik Pracowni Interwencji Sercowo-Naczyniowych Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” zaznaczyła, że opieka nad młodymi dorosłymi z wrodzonymi wadami serca jest ujęta w Narodowym Programie Chorób Układu Krążenia. NPChUK opisuje, jak ma wyglądać transfer pacjenta z ośrodka dziecięcego do ośrodka dla dorosłych. Natomiast decyzja o wyborze ośrodka dla dorosłych i poziomu referencyjności powinna zapadać na konsyliach pomiędzy ośrodkami. Ostateczna decyzja należy do ośrodka, w którym dotychczas był leczony pacjent – “Wynika to stąd, że my wiemy, w jakim ośrodku pacjent będzie najlepiej prowadzony, między innymi pod kątem operacji, która go jeszcze ewentualnie czeka. Udało nam się w tym programie ustalić, że okres przejściowy, który różnie wygląda w poszczególnych krajach, może być od 16. do 20. roku życia. Ta opieka kardiologiczna musi być prowadzona przez kardiologów, którzy znają się na kardiologii wad wrodzonych u dorosłych. To nie to samo co znanie się na kardiologii dziecięcej”.
Prof. Brzezińska-Rajszys podkreśliła, że decyzje należy opierać na wiedzy lekarza, który ma dalej objąć opiekę nad chorym, a nie przyzwyczajeniu pacjentów i ich rodziców. Odpowiedzią na potrzeby dorosłych chorych z wrodzonymi wadami serca w Krajowej Sieci Kardiologicznej są centra doskonałości, które mają wspierać pacjentów właśnie w tym trudnym czasie w okolicach 18 urodzin – “Wady wrodzone są na tyle specyficzne a populacja na tyle niewielka i przy tym na tyle wymagająca, że koncepcja stworzenia centrów, moim zdaniem jest koncepcją bardzo dobrą”.
“Centra doskonałości bez współpracy kardiologa i interwencyjnego dziecięcego czy kardiochirurga dziecięcego nie ma sensu” – stwierdziła dr Ewa Mroczek z Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego im. Jana Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu. Prof. Piotr Dobrowolski, pełnomocnik MZ ds. chorób serca przypomniał z kolei niepokojące liczby. W 2023 r. choroby układu sercowo-naczyniowego odpowiadały za 37 proc. zgonów, a nowotwory za 24 proc. Koncepcja “10 dla serca”, która prostym, pozytywnym przekazem ma dotrzeć szczególnie do młodych dorosłych, gdyż w tym wieku niewielkie zmiany mogą spowodować, że nie rozwiną się pewne choroby. “To są jeszcze te grupy, które skorzystają z prewencji, gdyż jeśli wyeliminują czynniki ryzyka to będą żyli długo, ale również szczęśliwie” – podkreślił prof. Dobrowolski. I dodał, że wprawdzie ”10 dla serca” jest dla osób pełnoletnich, lecz po wynikach startującego niebawem badania WOBASZ dla dzieci i młodzieży być może powstanie również wersja dla osób do 18 r. ż.
Dyrektor Agnieszka Molenda-Wiśniewska, kierująca Departamentem Opieki Koordynowanej w Ministerstwie Zdrowia powiedziała, że zachowaniu ciągłości historii pacjenta będzie służyć elektroniczna karta opieki kardiologicznej. Ministerstwo dostrzega niezaspokojone potrzeby osiągających pełnoletność pacjentów z wrodzonymi wadami serca. Potrzeba jednak czasu, aby dopasować rozwiązania do tej grupy chorych. W najbliższym czasie na pewno zostanie wdrożone e-konsylium, usprawniające proces przekazywania pacjenta pomiędzy ośrodkami.
