Nadciśnienie płucne jest mało znaną chorobą, której nieswoiste objawy powodują, że wykrywa się ją z opóźnieniem, w momencie zaostrzenia objawów. Jej pojawienie się bardzo mocno wpływa na obniżenie jakości życia pacjentów, dla których stopniowo jakikolwiek wysiłek fizyczny staje się nieosiągalny. W połowie przypadków nie udaje się ustalić przyczyn, dla których ta choroba się pojawia. Zachorowania wiąże się ze zmianami genetycznymi, występowaniem wad wrodzonych serca, marskością wątroby, HIV, chorobami tkanki łącznej a także stosowaniem niektórych leków (m.in. w chemioterapii i obniżaniu łaknienia).
Nadciśnienie płucne pojawia się wówczas, gdy naczynia w płucach tracą swoją drożność i pojawiają się efekty utraty tej drożności – serce musi pompować krew ze zwiększonym ciśnieniem. Chorzy zaczynają odczuwać objawy choroby, kiedy wskutek zwiększonego wysiłku serce staje się niewydolne. Przyczyny nadciśnienia płucnego mogą być różne, najczęstszymi są przewlekła obturacyjna choroba płuc oraz niewydolność serca. Do tej grupy klasyfikuje się różne choroby, a pierwszą jest tętnicze (tętniczkowe) nadciśnienie płucne, które polega na uogólnionym zmniejszaniu się drożności tętniczek płucnych.
Jak podaje profesor Marcin Kurzyna z Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii CMKP w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku, tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką, występującą w liczbie 31 przypadków na milion osób. W Polsce żyje ponad tysiąc pacjentów z tą chorobą, a rocznie diagnozuje się około 120 nowych przypadków.
Wczesne objawy tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) są mało specyficzne i przypominają wiele innych chorób – to przede wszystkim duszność przy dużych wysiłkach, brak kondycji, złe samopoczucie, skłonność do zmęczenia. Większość chorych dolegliwości te wiąże z niezdrowym trybem życia, przypisuje najczęściej niewyspaniu, zmęczeniu, przepracowaniu i lekceważy. Chorzy nie podejrzewają u siebie poważnych problemów zdrowotnych. Przechodzą na dietę lub zapisują się na zajęcia do klubu fitness. Dopiero gdy podczas ćwiczeń zasłabną lub są bliscy zasłabnięcia, idą do lekarza – mówi prof. Marcin Kurzyna.
W późniejszym stadium pojawiają się objawy typowe dla niewydolności serca, które świadczą o tym, że choroba jest bardziej zaawansowana. Diagnostyka jest trudna, podstawową metodę rozpoznawania stanowią badania echa serca. Nie ma jednoznacznych narzędzi diagnostycznych, dlatego – zdaniem prof. Kurzyny – diagnostyka TNP powinna się odbywać w ośrodkach z dużym doświadczeniem w tej dziedzinie.
Do oceny zaawansowania choroby służy czterostopniowa klasyfikacja NYHA:
- Klasa I – choroba nie ogranicza aktywności fizycznej; chory nie czuje zmęczenia, duszności, bólu w klatce piersiowej czy stanu przedomdleniowego
- Klasa II – chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale podczas zwykłej aktywności fizycznej zaczyna gorzej się czuć – bywa zmęczony, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy
- Klasa III – chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale musi ograniczyć aktywność fizyczną. Nawet przy niewielkim wysiłku czuje zmęczenie, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy
- Klasa IV – chory nie jest w stanie wykonać jakiegokolwiek wysiłku fizycznego, nawet podczas spoczynku może mieć objawy niewydolności prawej komory, duszność i czuć zmęczenie.
Trudności w rozpoznawaniu nadciśnienia płucnego powodują, że diagnoza jest stawiana w późniejszych stadiach rozwoju choroby. Dane światowe pokazują, że od wystąpienia najwcześniejszych objawów, które pacjent zwykle przypisuje innym przyczynom, a lekarz innym chorobom, do prawidłowego rozpoznania mijają 2-4 lata. „To bardzo dużo w chorobie, która charakteryzuje się bardzo złym rokowaniem” – podkreśla prof. Marcin Kurzyna. W Polsce od pierwszych objawów do zgłoszenia się pacjenta do lekarza upływa przeciętnie 9 miesięcy. Kolejne 7 miesięcy mija od pierwszego kontaktu z lekarzem do momentu, kiedy pacjent trafia do ośrodka zajmującego się leczeniem nadciśnienia płucnego. „Kiedy zsumujemy ten czas, to na tle świata nie wyglądamy źle” – ocenia profesor Kurzyna, ale podkreśla, że to jest jedynie średnia statystyczna, podczas gdy duża grupa pacjentów trafia do lekarza znacznie później. Równie liczna grupa pacjentów dłużej niż rok odwiedza kolejnych specjalistów aż do momentu właściwej diagnozy i skierowania do specjalistycznego ośrodka.
Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego opiera się na farmakologicznej ingerencji na trzech szlakach biologicznych w organizmie. Leki podawane są w różnych postaciach – m.in. stałych wlewów dożylnych, infuzji podskórnej, wszczepialnych pomp, a niektóre już doustnie w formie tabletek. Pierwszy lek – dożylny – został zarejestrowany ponad 25 lat temu. Kolejne leki wprowadzane do leczenia mają na celu nie tylko łagodzenie objawów, cofnięcie zmian i zatrzymanie rozwoju choroby, ale także w dużej mierze podnoszenie jakości życia, aby pacjenci mogli funkcjonować bardziej samodzielnie i wykonywać jak najwięcej czynności życiowych. Pomagają w tym również pojawiające się coraz mniej dolegliwe formy leków – pacjenci preferują leki doustne, ponieważ ich stosowanie jest wygodniejsze i zmniejsza ryzyko komplikacji związanych z podawaniem pozajelitowym.
Wielu pacjentów częściowo odzyskuje utraconą wydolność organizmu. Prawa komora serca może się częściowo zregenerować dzięki zmniejszeniu oporu w płucach, który przed terapią musiało pokonywać przy tłoczeniu krwi. Nowe terapie pozwalają więc chorym wrócić do normalnego życia, często także na nowo podjąć pracę, co poprawia ich sytuację ekonomiczną i psychospołeczną.
W Polsce w ubiegłym roku została rozszerzona refundacja na leki dla chorych z TNP, dzięki czemu lekarze mają do dyspozycji leki z trzech grup terapeutycznych. Program zawiera jednak pewne ograniczenia. „Terapię trzema lekami mogą dostać pacjenci, którzy mają IV klasę NYHA. U pacjentów z II i III klasą NYHA musimy zacząć od monoterapii i dopiero, gdy ona nie zadziała, możemy dołożyć jeszcze jeden lek lub dwa. Trzeba jednak podkreślić, że zmiany terapii możemy dokonać już po miesiącu obserwowania chorego. Duża część decyzji dotyczących leczenia leży więc w gestii lekarzy” – mówi prof. Marcin Kurzyna
Dzięki łączeniu różnych leków udało się obniżyć śmiertelność do poziomu poniżej 10 proc. chorych rocznie, podczas gdy jeszcze 20 lat temu połowa pacjentów umierała w ciągu dwóch lat. To oznacza, że chorobę należy dzisiaj określić już jako przewlekłą a nie śmiertelną.
